我們平常講「肺癌」、「大腸癌」、「肝癌」、「乳癌」時，你都可以直接知道，這是長在「肺臟」、「大腸」、「肝臟」、「乳房」的癌症，只有這些癌症轉移的時候，才會跑往身體他處。
但神經內分泌瘤（neuroendocrine tumor）的概念就不太一樣，神經內分泌瘤可以發生於身體各處，而最常見的地方是肺部、闌尾、小腸、直腸、胰臟。這種瘤我們會稱它為「肺部神經內分泌瘤」或「胰臟神經內分泌瘤」。
「神經內分泌細胞」這個名稱代表了這類細胞與神經細胞相似，不僅如此，還具有分泌荷爾蒙的特性。荷爾蒙是流動在血液之中的化學物質，控制著很多身體機能，舉凡頭髮生長、性衝動、或情緒變動，都與荷爾蒙有關。你或許曾聽過人說：「小芳現在荷爾蒙分泌高低起伏太大，難怪情緒這麼差！口氣這麼衝！」
當神經內分泌瘤形成後，若分泌了愈來愈多的某種荷爾蒙，就會改變患者的身體機能，像是讓患者產生臉部潮紅、氣喘、拉肚子、低血糖等各式各樣的症狀，這種我們就稱為是「功能性」的神經內分泌瘤，代表它會釋放大量荷爾蒙並導致身體出現各種症狀。而有些神經內分泌細胞病變、形成腫瘤時，沒有分泌過量荷爾蒙，就被認為是「非功能性」的神經內分泌瘤。
過去神經內分泌瘤曾被稱為「類癌」，因為神經內分泌瘤造成的病程比較緩慢、溫和，比起一般看到的癌症來說殺傷力比較小，但目前是以「神經內分泌瘤」這名稱取代類癌。雖然原本神經內分泌瘤是個少見的腫瘤類型，但在近數十年來，發生率不斷上升，患者年齡層多介於40到60歲之間，部分與家族遺傳有關，同樣是非常值得注意的腫瘤。蘋果的賈伯斯、女星奧黛莉赫本、及《少年Pi的奇幻漂流》的印度男星伊凡卡漢都是神經內分泌瘤的患者。
有些學者認為，神經內分泌瘤發生率升高的原因來自於近年來醫學診斷能力上升，讓醫師能確診更多的患者有此問題。其實神經內分泌瘤的早期症狀不明顯，主要症狀和神經內分泌瘤的「發生位置」與「製造的荷爾蒙種類」相關。像是長在腸胃道的神經內分泌瘤可能會帶來腹瀉、肚子痛、或便祕；而長在肺臟的神經內分泌瘤會讓患者久咳不癒，出現咻咻咻的氣喘呼吸聲。根據統計，最常見的前十大症狀是：咳嗽、氣喘、慢性腹瀉、反覆性胃潰瘍、低血糖嚴重飢餓感、盜汗、熱潮紅、發熱、心悸及皮膚炎。
然而，並不是只有神經內分泌瘤會造成這些症狀啊！一個人如果常常拉肚子，或許會先被認為是「腸躁症」。當他長期皮膚潮紅、發炎，可能被當成濕疹或其他皮膚疾病治療。會導致咳嗽的疾病這麼多，當然更難找到神經內分泌瘤這個元凶。因為不好診斷，所以即使神經內分泌瘤的病程較緩慢、溫和，但會生長過程中轉成惡性，且常在患者被確診時，神經內分泌瘤已經轉移到肝臟了！
也有很多患者被診斷出神經內分泌瘤，並不是自己有什麼症狀，而是因其他問題（例如闌尾炎）而開刀，取得檢體組織後意外被診斷的。你可能曾聽過，蘋果前執行長賈伯斯是因為胰臟癌併肝轉移而死亡，他罹患的胰臟腫瘤並非一般較常見的胰臟腺癌，而是胰臟的神經內分泌瘤，那他何時知道罹癌的呢？賈伯斯是在做全身健康檢查的時候，意外被告知有個胰臟神經內分泌瘤的（但賈伯斯當時拒絕治療）。
講到這裡，可能大家已經覺得有點混亂了。稍微總結一下，神經內分泌瘤雖然生長速度緩慢，但仍有機會轉成惡性腫瘤。我們會根據生長速度，病理組織型態，與臨床表現來分類，看腫瘤是否製造了過多的荷爾蒙，或轉移到身體其他地方的速度是否很快。肺臟的神經內分泌瘤常是「小細胞癌」，大家可以看「不抽菸卻得肺癌！肺癌種類差很大」這篇了解更多。接著我們再來認識幾個比較常見的神經內分泌瘤。
嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）
這個神經內分泌瘤絕大多數長在腎上腺，腎上腺髓質能合成腎上腺素，大家應該都聽過「看到失火，我腎上腺素整個飆升，跑到像飛的一樣奪門而出！」腎上腺素是會讓我們血壓升高，心跳速度變快。所以即使這種嗜鉻細胞瘤幾乎都是良性為主，但患者只要身體一承受到其他的傷害，像是車禍、嚴重外傷、按摩腹部等，腫瘤就會突然分泌大量的腎上腺素進到血流，讓患者血壓心跳飆高飆快到難以控制的程度，身體引擎失控，很可能危及性命安全。有些患者則是表現持續的高血壓，吃藥也降不下來。
一般的神經內分泌惡性腫瘤最容易發生在消化系統，分布在胰臟與胃腸道的神經內分泌瘤佔了總數的八成。另外容易好發的位置則是肺臟。我們來看一下闌尾與胰臟的神經內分泌瘤。
闌尾神經內分泌瘤
長在闌尾的神經內分泌瘤幾乎都是因為患者肚子痛，做了檢查後擔心為闌尾炎，開刀取出闌尾檢體之後，在顯微鏡下才被醫師診斷為闌尾神經內分泌瘤的。據統計，約四百台闌尾切除手術中會有一人的檢體為闌尾神經內分泌瘤。傳奇女星奧黛麗赫本亦因闌尾神經內分泌瘤而去逝。
胰臟的神經內分泌瘤
胰臟具有內分泌和外分泌功能，外分泌指的是胰臟會分泌消化液進入腸道幫助消化，從具有外分泌的腺體細胞長出來的癌症為胰臟腺癌，這比較常見。胰臟同時具有多種內分泌功能，能調控血糖使血糖降低或升高，從具有內分泌的細胞長出來的腫瘤是胰臟神經內分泌瘤，有的是良性，有的是惡性。我們這裡來看看幾個胰臟神經內分泌瘤的主要類型。
● 胰島素瘤（Insulinoma）
雖然胰島素瘤是最常見的胰臟神經內分泌瘤，但還是很罕見，且這類神經內分泌瘤多數都不是惡性的。然而患者會因為腫瘤分泌了過多的胰島素，可能表現低血糖，低血鉀，常是因為突然沒來由地出現血糖太低、昏厥，甚至癲癇發作後才被診斷。
● 胃泌素瘤（Gastrinoma）
胃泌素瘤可以長在胰臟與十二指腸，胃泌素能促使胃酸分泌，因此患者的胃酸會分泌過多，造成嚴重的消化道潰瘍，引發出血、穿孔。即使手術切除出血穿孔的潰瘍處之後，潰瘍還會在手術吻合處復發。
● 升糖素瘤（Glucagonoma）
胰臟除了會分泌胰島素降低血糖之外，還能分泌升糖素讓血糖升高。然而當這裡變成腫瘤型態的話，升糖素瘤會分泌過多的升糖素，患者血糖就很容易一直過高，出現4D症狀，包括糖尿病（diabetes），皮膚炎（dermatitis），深層靜脈血栓（deep vein thrombosis），及憂鬱（depression）四個英文字首字母為D的症狀。
● VIPomas
從製作「vasoactive intestinal peptide（VIP）」的細胞演變成的，這個荷爾蒙會促使更多的水分進到腸胃道裡面去，因此這樣的神經內分泌腫瘤形成後，患者就容易長期水瀉，併發低血鉀等問題。
● 體制素瘤（Somatostatinoma）
Somatostatin可以被翻譯成體制素或生長激素抑制素，因為它會「抑制」胰臟、膽道、小腸分泌消化酵素，和抑制生長激素，因此若有體制素瘤的話，可是會大幅影響消化，膽囊無法收縮擠出膽汁，容易導致膽結石生成。
看到這裡，相信大家一定能知道，在神經內分泌瘤這名稱之下，實在涵蓋了好多小分類啊！要找到神經內分泌瘤並不簡單，要靠抽血、尿液檢查、各種影像檢查等結果懷疑猜測，最終大都需要做到組織切片，才能確診為神經內分泌瘤。至於治療該怎麼作，就與腫瘤在哪，腫瘤侵犯程度（腫瘤分期），患者整體健康狀況有關。一般來說，即使神經內分泌瘤已經轉移，用手術移除原始腫瘤還是可以減少症狀的嚴重程度。如果腫瘤無法全部用手術清除，還有標靶治療、化學治療等方式可以輔助。若神經內分泌瘤只在局部、尚未轉移的話，預後較好，已經轉移他處的較為棘手。
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